В связи с высокой загруженностью телефонной линии, значительно увеличилось время ожидания ответа оператора.
Скачайте мобильное приложение
Скачать приложение в App Store   Скачать приложение в Google Play
Вы находитесь с городе
Нижний Новгород
Да Выбрать другой
Меню Нижний Новгород
8-800-100-08-05
пн-сб 8:00-20:00, вс 8:00-19:00
Личный кабинет
Блокнот
0
Блокнот
Поиск Нижегородская марка качества
8-800-100-08-05
пн-сб 8:00-20:00, вс 8:00-19:00
Меню Город Кабинет Результаты

Ингибитор С1-эстеразы (С1-INH) количеств.

Рейтинг статьи:  5,00 (1)
 
Одним из компонентов иммунной системы является система комплемента. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Роль этой системы заключается в участии в распознавании чужеродного, что может вызывать патологические состояния. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Диагностика функционального состояния системы комплемента включает и исследование уровня активности ингибитора C1INH.
 
C1-ингибитор эстеразы (С1И) - белок α2-глобулиновой фракции крови с молекулярной массой 105 кДа, играет важную роль в функционировании протеолитических систем крови и регулировании гомеостаза при критических состояниях. Белок С1И синтезируется преимущественно клетками печени гепатоцитами и в небольших количествах синтезируется в моноцитах, мегакариоцитах, фибробластах и эндотелиальных клетках.
 
Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью - один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. C1-ингибитор эстеразы принимает активное участие в регуляции сосудистой проницаемости, что обеспечивает снижение воспалительной экссудации.
Описаны и другие противовоспалительные свойства С1И: способность блокировать альтернативный путь активации системы комплемента, связывать эндотоксин, активизировать фагоцитоз и подавлять миграцию лейкоцитов в очаг воспаления. Эти свойства С1И позволили с успехом использовать его в лечении сепсиса, грамотрицательного эндотоксического шока, реакций отторжения трансплантата, синдрома ишемии-реперфузии и острого панкреатита.
При врожденном дефиците С1-INH наблюдается неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. С другой стороны - увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин). 
Изменение концентрации или активности С1 ингибитора эстеразы лежит в основе наследственного ангионевротического  отёка - редкого заболевания, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, но особенно опасны отеки гортани. Характерными особенностями таких отеков  является отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения гормональными препаратами и антигистаминными средствами. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. Недостаточность C1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15% случаев концентрация С1-ингибитора остается в норме, а снижена только его функциональная активность. Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.
 
Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием уровня С3 и С4 факторов комплемента. Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень комплемента С4 (менее 30%).
 
Показания к исследованию:
  • диагностика  иммунодефицитов, которые проявляются рецидивирующими гнойными и септическими инфекциями
  • мониторинг эффективности лечения некоторых аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка)
Референсные значения: 70-130%
Не установлены точные референсные значения для детей до года. При подозрении на наследственный ангионевротический отек исследование рекомендуется повторить в возрасте старше одного года.
 
Строго натощак. За час до сдачи воздержаться от курения. Исследование проводят вне какой-либо терапии (после консультации с лечащим врачом относительно возможной отмены лекарственных средств).
Повышение активности ингибитора С1 фактора комплемента наблюдается при инфекционных заболеваниях. Снижение активности ингибитора С1 фактора комплемента наблюдается при: - наследственный ангионевротический отек (уровень активности ингибитора С1-эстеразы ниже 40% является диагностическим лабораторным критерием заболевания), - системная красная волчанка, - рецидивирующие бактериальные инфекции, - сепсис.
Срок выполнения
1 - 8 д.
Тип биоматериала
кровь венозная
Цена услуги
1750 руб

Процедура взятия биоматериала оплачивается отдельно и зависит от типа материала:

Взятие биоматериала в процедурном кабинете (кровь)
110 руб.
Взятие биоматериала в процедурном кабинете (отделяемое мочеполовых органов)
130 руб
Взятие биоматериала в процедурном кабинете (отделяемое уха, глаза, верхних дыхательных путей)
70 руб
 

 

Используя сайт www.gemohelp.ru, вы соглашаетесь с использованием файлов cookie
Подтверждаю
Подробнее