Фактор VIII дефицитная плазма

Рейтинг статьи:  4,60 (18)

Фактор VIII или антигемофильный глобулин — лабораторный диагностический маркер гемофилии А и риска тромбозов.
Синонимы: FVIII, F8, антигемофильный фактор A, антигемофильный глобулин, тромбоцитарный кофактор I, FVIII:C (коагуляционная активность фактора VIII)
Антигемофильный фактор свертывания крови — этоплазматический гликопротеин и фактор свертывания крови с молекуллярной массой 330 кДа.
Синтезируется преимущественно в печени, меньше в селезенке, поджелудочной железе, почках и мышечной ткани. Состоит из 2-х цепей (легкой и тяжелой), ионы кальция и меди стабилизируют его структуру.
Относится к не ферментативным коагуляционным факторам (как и фактор V — проакцелерин). Одновременно белок острой фазы воспаления, т.е. его концентрация растет при любом воспалительном процессе (вместе с С-реактивным белком, СОЭ).
Антигемофильный глобулин легко разрушается под воздействием ферментов плазмы, поэтому в кровяном русле циркулирует в связанной форме с фактором фон Виллебранда в соотношении 1:1. При контакте с негативно заряженной поверхностью фосфолипидов (при нарушении целостности эндотелия) фактор VIII  высвобождается от переносчика. Под влиянием тромбина (фактор IIa) или фактора Xa свободный фактор VIII переходит в активную форму — VIIIа и формирует комплекс (внутренняя теназа) с фактором IXa, мембранными фосфолипидами и ионами кальция Ca2+. Фактор VIII в данной коалиции выполняет функции кофактора и в 10 000 раз ускоряет активацию фактора X (X→ Xa).
Группа крови на 30% определяет активность фактора VIII: у I (αβ) группы крови — наименьший, постепенно повышается у II (Аβ) и III (Вα), достигая максимума у IV (АВ) группы.

Ген антигемофильного фактора расположен на половой X-хромосоме (Xq28). У женщин две половые X-хромосомы и если ген фактора VIII на одной из них не «работает», то другая полностью компенсирует развившийся дефицит. В таком случае сама женщина будет без каких-либо симптомов или повышенной кровоточивости, но может передать «больную» хромосому своим детям.
У мужчин половых хромосом также две, одна Y и одна X. Если Х-хромосома будет нести поврежденный ген антигемофильного глобулина, то в таком случае говорят о заболевании гемофилией.

Подготовка к исследованию

Срок исполенения: 1 р.д.