С4 фракция комплемента в крови, (количеств.)

Что такое компоненты системы комплемента С4 (Complement components C4)?

Это совокупность белков плазмы крови, которая входит в систему врождённого иммунитета и участвует в способности организма отличать «своё» от «чужого». Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. При попадании или образовании в организме активаторов (бактерии, иммунные комплексы) происходит активация системы комплемента - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, которые вызывают повреждение мембран клеток-мишеней и нейтрализуют вирусы.
Активизируется система комплемента двумя путями:

• классическим - под действием комплексов антиген-антитело;

• альтернативным - без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток.

Уровень компонентов комплемента в крови в норме варьирует в широких пределах. Наследственный дефицит компонентов комплемента или их ингибиторов может приводить к аутоиммунным нарушениям, повторным бактериальным инфекциям, хроническим воспалительным состояниям.
Компонент системы комплемента С4 – это гликопротеин, который синтезируется в легких и в костях. Он участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4, поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов.

Показания к назначению анализа:

• генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции);

• наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями в динамике (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса);

• диагностика заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), подострые бактериальные эндокардиты, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, шунт-нефрит, ревматическая полимиалгия, ревматоидные васкулиты, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция).

Когда значение С4 повышено?

Врождённые состояния:

• присутствие более четырех С4 аллелей;

• дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.

Приобретённые состояния:

• ревматоидный артрит;

• бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;

• гломерулонефрит;

• системная красная волчанка;

• малярия;

• криоглобулинемия;

• сепсис;

• воспалительная реакция острой фазы;

• применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.

Когда значение С4 понижено?
Врождённый дефицит:

• С4 дефицит новорожденных;

• наследственный ангионевротический отек.

Приобретённый дефицит:

• ревматоидный артрит;

• наследственный и приобретенный ангионевротический отек;

• активация комплемента, вызванная болезнями иммунных комплексов;

• гломерулонефрит;

• системная красная волчанка;

• респираторный дистресс-синдром;

• аутоиммунная гемолитическая анемия;

• голодание;

• сепсис;

• аутоиммунный тиреоидит;

• криоглобулинемия;

• трансплантация почек;

• системные васкулиты;

• поражение печени.