Аммиак в крови

Метод исследования: ферментативный.

Аммиак – один из конечных продуктов обмена азотсодержащих веществ, он постоянно образуется во всех органах и тканях организма. Наиболее активными его продуцентами являются органы с высоким обменом аминокислот и биогенных аминов – нервная ткань, печень, кишечник, мышцы.

Значительные количества аммиака образуются в результате метаболизма кишечных бактерий в толстой кишке, откуда аммиак поступает в кровь воротной венозной системы. В нормальных условиях печень быстро извлекает аммиак из крови воротной вены и обезвреживает его, поэтому кровь, выходящая из печени, практически не содержит аммиака. До 99%  аммиака легко превращаются в ион аммония, который не способен проникать через биологические мембраны и поэтому задерживается в клетке. Являясь токсичным соединением, у здорового человека аммиак присутствует в крови в относительно небольших концентрациях. Содержание свободного аммиака в крови представлено лишь следовыми количествами, не более 1% вещества в водной среде крови циркулирует в свободной форме. Состояние повышения аммиака в крови называется гипераммониемия. Как правило, гипераммониемия возникает вследствие нарушения детоксикации аммония в клетках печени или его гиперпродукции. Наиболее чувствительна к повреждению аммонием центральная нервная система, так как аммоний с легкостью проникает через тканевой барьер, и обычно концентрация в тканях в 10 раз превышает концентрацию в крови. Аммоний считается нейротоксином, накапливается и повреждает клетки мозга, что в тяжелых случаях осложняется отеком мозга.
Синтез мочевины – основной путь обезвреживания аммиака. На долю мочевины приходится до 80-85 % от всего выводимого из организма азота. Количество выделяемой мочевины зависит от количества белков, поступающих с пищей. У пациентов с хроническими заболеваниями печени происходит снижение ее детоксикационнной функции с нарушением превращения аммиака в мочевину, в результате чего активируются альтернативные метаболические пути превращения аммиака в мышечной системе, в клетках головного мозга и почек.

Заболевания, связанные  с нарушением метаболизма мочевины -  редкие наследственные болезни, характеризующиеся ранним началом,  кризовым течением и, в отсутствии терапии, летальным исходом в раннем детском возрасте. Позднее начало заболевания характерно при частичной недостаточности ферментов цикла мочевины. Дебютные клинические симптомы могут появляться как в подростковом, так и взрослом возрастах, при этом степень повышения значений аммиака менее выражена, и клинические симптомы более мягкие. Таких пациентов беспокоят снижение аппетита, рвота, вялость, головная боль и поведенческие расстройства. Могут возникать нарушения сна, бред, галлюцинации и психозы.

Показания к исследованию:

• хронические заболевания печени на доцирротической стадии;
• контроль состояния при  моногенных наследственных заболеваниях, сопровождающихся нарушением метаболизма мочевины;
• контроль за побочным действием  лекарственных препаратов;
• контроль обмена мочевины при парентеральном питании.