С4 фракция комплемента в крови, (количеств.)

Что такое компоненты системы комплемента С4 (Complement components C4)?

Это совокупность белков плазмы крови, которая входит в систему врождённого иммунитета и участвует в способности организма отличать «своё» от «чужого». Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. При попадании или образовании в организме активаторов (бактерии, иммунные комплексы) происходит активация системы комплемента - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, которые вызывают повреждение мембран клеток-мишеней и нейтрализуют вирусы.
Активизируется система комплемента двумя путями:

классическим - под действием комплексов антиген-антитело;
альтернативным - без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток.

Уровень компонентов комплемента в крови в норме варьирует в широких пределах. Наследственный дефицит компонентов комплемента или их ингибиторов может приводить к аутоиммунным нарушениям, повторным бактериальным инфекциям, хроническим воспалительным состояниям.
Компонент системы комплемента С4 – это гликопротеин, который синтезируется в легких и в костях. Он участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4, поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов.

Показания к назначению анализа:

генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции);
наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями в динамике (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса);
диагностика заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), подострые бактериальные эндокардиты, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, шунт-нефрит, ревматическая полимиалгия, ревматоидные васкулиты, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция).

Когда значение С4 повышено?

Врождённые состояния:

присутствие более четырех С4 аллелей;
дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.

Приобретённые состояния:

ревматоидный артрит;
бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;
гломерулонефрит;
системная красная волчанка;
малярия;
криоглобулинемия;
сепсис;
воспалительная реакция острой фазы;
применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.

Когда значение С4 понижено?
Врождённый дефицит: