С3 компонент комплемента (Complement Component C3)

Что такое компоненты системы комплемента С3, С4 (Complement components C3, C4)?

Это совокупность белков плазмы крови, которая входит в систему врождённого иммунитета и участвует в способности организма отличать «своё» от «чужого». Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. При попадании или образовании в организме активаторов (бактерии, иммунные комплексы) происходит активация системы комплемента - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, которые вызывают повреждение мембран клеток-мишеней и нейтрализуют вирусы.

Активизируется система комплемента двумя путями:

классическим - под действием комплексов антиген-антитело;
альтернативным - без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток.

Компонент системы комплемента С3 - это белок острой фазы воспаления, который является важнейшей частью защитной системы против инфекций, образуется в коже, печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и составляет около 70% всех белков системы комплимента. С3 компонент комплемента участвует в классическом пути (образование его активируется IgG и IgM) и в альтернативном пути (образование его активируется токсинами, эндотоксинами, IgA) активации системы комплемента. Вследствие активации С3 выделяется гистамин из тучных клеток и тромбоцитов, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном, поддерживается фагоцитоз, усиливается проницаемость стенок сосудов и сокращение гладкой мускулатуры. Активация С3 играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний.

Компонент системы комплемента С4 – это гликопротеин, который синтезируется в легких и в костях. Он участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4, поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов.

Показания к назначению анализа:

генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции);
наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями в динамике (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса);
диагностика заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), подострые бактериальные эндокардиты, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, шунт-нефрит, ревматическая полимиалгия, ревматоидные васкулиты, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция).

Когда значение С3 повышено (острая фаза)?

Ревматоидный артрит, ревматизм.
Сахарный диабет.
Инфаркт миокарда.
Обструктивная желтуха (вирусный гепатит).
Язвенный колит.
Опухоли.
Зоб.
Бактериальная инфекция.
Пневмококковая пневмония.
Саркоидоз.
Амилоидоз.
Тиреоидит.
Воспалительные заболевания кишечника.
Тиф.
Пневмококковая пневмония.

Когда значение С3 понижено?
Врождённый дефицит С3, регуляторных белков, факторов H и I.
Приобретённый дефицит:

СПИД;
аутоиммунная гемолитическая анемия;
острый гломерулонефрит;
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
системная красная волчанка;
малярия;
голодание;
повышенное потребление при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях: подострый бактериальный эндокардит, виремии, паразитемии и бактериальный сепсис;
парциальная липодистрофия или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит при наличии аутоантител С3-нефритического фактора;
тяжёлое поражение печени;
применение лекарственных препаратов: циклофосфамид (у больных СКВ), даназол.

Когда значение С4 повышено?
Врождённые состояния:

присутствие более четырех С4 аллелей;
дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.

Приобретённые состояния:

ревматоидный артрит;
бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;
гломерулонефрит;
системная красная волчанка;
малярия;
криоглобулинемия;
сепсис;
воспалительная реакция острой фазы;
применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.

Когда значение С4 понижено?
Врождённый дефицит: