С3 компонент комплемента

Что такое компоненты системы комплемента С3, С4 (Complement components C3, C4)?

Это совокупность белков плазмы крови, которая входит в систему врождённого иммунитета и участвует в способности организма отличать «своё» от «чужого». Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. При попадании или образовании в организме активаторов (бактерии, иммунные комплексы) происходит активация системы комплемента - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, которые вызывают повреждение мембран клеток-мишеней и нейтрализуют вирусы.

Активизируется система комплемента двумя путями:

•        классическим - под действием комплексов антиген-антитело;
•        альтернативным - без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток.

Компонент системы комплемента С3 - это белок острой фазы воспаления, который является важнейшей частью защитной системы против инфекций, образуется в коже, печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и составляет около 70% всех белков системы комплимента. С3 компонент комплемента участвует в классическом пути (образование его активируется IgG и IgM) и в альтернативном пути (образование его активируется токсинами, эндотоксинами, IgA) активации системы комплемента. Вследствие активации С3 выделяется гистамин из тучных клеток и тромбоцитов, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном, поддерживается фагоцитоз, усиливается проницаемость стенок сосудов и сокращение гладкой мускулатуры. Активация С3 играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний.

Компонент системы комплемента С4 – это гликопротеин, который синтезируется в легких и в костях. Он участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4, поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов.

Показания к назначению анализа:

•   генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции);
•   наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями в динамике (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса);
•   диагностика заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), подострые бактериальные эндокардиты, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, шунт-нефрит, ревматическая полимиалгия, ревматоидные васкулиты, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция).

Когда значение С3 повышено (острая фаза)?

•   Ревматоидный артрит, ревматизм.
•   Сахарный диабет.
•   Инфаркт миокарда.
•   Обструктивная желтуха (вирусный гепатит).
•   Язвенный колит.
•   Опухоли.
•   Зоб.
•   Бактериальная инфекция.
•   Пневмококковая пневмония.
•   Саркоидоз.
•   Амилоидоз.
•   Тиреоидит.
•   Воспалительные заболевания кишечника.
•   Тиф.
•   Пневмококковая пневмония.

Когда значение С3 понижено?
  Врождённый дефицит С3, регуляторных белков, факторов H и I.
  Приобретённый дефицит:

•     СПИД;
•     аутоиммунная гемолитическая анемия;
•     острый гломерулонефрит;
•     синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
•     системная красная волчанка;
•     малярия;
•     голодание;
•     повышенное потребление при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях: подострый бактериальный эндокардит, виремии, паразитемии и бактериальный сепсис;
•     парциальная липодистрофия или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит при наличии аутоантител С3-нефритического фактора;
•     тяжёлое поражение печени;
•     применение лекарственных препаратов: циклофосфамид (у больных СКВ), даназол.

Когда значение С4 повышено?
  Врождённые состояния:

•     присутствие более четырех С4 аллелей;
•     дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.

  Приобретённые состояния:

•     ревматоидный артрит;
•     бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;
•     гломерулонефрит;
•     системная красная волчанка;
•     малярия;
•     криоглобулинемия;
•     сепсис;
•     воспалительная реакция острой фазы;
•     применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.

Когда значение С4 понижено?
  Врождённый дефицит:

•     С4 дефицит новорожденных;
•     наследственный ангионевротический отек.

  Приобретённый дефицит:

•     ревматоидный артрит;
•     наследственный и приобретенный ангионевротический отек;
•     активация комплемента, вызванная болезнями иммунных комплексов;
•     гломерулонефрит;
•     системная красная волчанка;
•     респираторный дистресс-синдром;
•     аутоиммунная гемолитическая анемия;
•     голодание;
•     сепсис;
•     аутоиммунный тиреоидит;
•     криоглобулинемия;
•     трансплантация почек;
•     системные васкулиты;
•     поражение печени.

Подготовка к исследованию