Церулоплазмин в крови

Что такое церулоплазмин (Coeruloplasmin)?

Это гликопротеид a2-глобулиновой фракции сыворотки крови человека. Выполняет в организме ряд важных биологических функций:

• повышает стабильность клеточных мембран;
• участвует в иммунологических реакциях;
• ионном обмене;
• оказывает антиоксидантное действие;
• тормозит перекисное окисление липидов;
• стимулирует гемопоэз.

В церулоплазмине содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6-8 атомов меди. Высокое содержание меди придает ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нем медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний - в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 - 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа – жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Показания к назначению анализа:

•  скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова;
•  диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания);
•  заболевания ЦНС неясной этиологии;
•  при необходимости углубленных исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
•  тотальное парентеральное питание.

Когда значения повышены?

•  Острофазный ответ (пик на 4 - 20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях.
•  Беременность (вдвое в третьем триместре).
•  Применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен).
•  Курение.
•  Ревматоидный артрит.
•  Болезнь Ходжкина.
•  Гепатит, холестаз, механическая желтуха.

Когда значения понижены?

•  Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона -Коновалова).
•  Синдром Менкеса («курчавых волос»).
•  Ацерулоплазминемия.
•  Дефицит меди при нарушениях питания.
•  Применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа).
•  Нефроз.
•  Длительное парентеральное питание.