Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) в крови, (количеств.)

Одним из компонентов иммунной системы является система комплемента. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Роль этой системы заключается в участии в распознавании чужеродного, что может вызывать патологические состояния. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Диагностика функционального состояния системы комплемента включает и исследование уровня активности ингибитора C1INH.

 

C1-ингибитор эстеразы (С1И) - белок α2-глобулиновой фракции крови с молекулярной массой 105 кДа, играет важную роль в функционировании протеолитических систем крови и регулировании гомеостаза при критических состояниях. Белок С1И синтезируется преимущественно клетками печени гепатоцитами и в небольших количествах синтезируется в моноцитах, мегакариоцитах, фибробластах и эндотелиальных клетках.

 

Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью - один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. C1-ингибитор эстеразы принимает активное участие в регуляции сосудистой проницаемости, что обеспечивает снижение воспалительной экссудации.

Описаны и другие противовоспалительные свойства С1И: способность блокировать альтернативный путь активации системы комплемента, связывать эндотоксин, активизировать фагоцитоз и подавлять миграцию лейкоцитов в очаг воспаления. Эти свойства С1И позволили с успехом использовать его в лечении сепсиса, грамотрицательного эндотоксического шока, реакций отторжения трансплантата, синдрома ишемии-реперфузии и острого панкреатита.

При врожденном дефиците С1-INH наблюдается неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. С другой стороны - увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин). 

Изменение концентрации или активности С1 ингибитора эстеразы лежит в основе наследственного ангионевротического  отёка - редкого заболевания, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, но особенно опасны отеки гортани. Характерными особенностями таких отеков  является отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения гормональными препаратами и антигистаминными средствами. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. Недостаточность C1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15% случаев концентрация С1-ингибитора остается в норме, а снижена только его функциональная активность. Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.

 

Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием уровня С3 и С4 факторов комплемента. Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень комплемента С4 (менее 30%).

 

Показания к исследованию:

Референсные значения: 70-130%

Не установлены точные референсные значения для детей до года. При подозрении на наследственный ангионевротический отек исследование рекомендуется повторить в возрасте старше одного года.