Фактор Виллебранда - определение антигена (количеств.)

Рейтинг статьи:  4,87 (51)

Процесс свертывания крови – гемостаз достаточно сложен и состоит из ряда последовательных стадий. Конечным результатом является образование тромба, который надежно закупоривает место повреждения сосуда.
При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев гемостаза из-за сниженного количества либо полного отсутствия фактора Виллебранда – сложного белка, обеспечивающего фиксацию тромбоцитов между собой и на внутренней стенке сосуда.
Основным проявлением заболевания являются кровотечения различной степени выраженности. В большинстве случаев тяжелые кровотечения возникают при травмах или инвазивных процедурах.
Это наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа: для развития данной патологии достаточно передачи дефектного гена от одного из родителей (гена, отвечающего за продукцию фактора Виллебранда).
Распространенность болезни Виллебранда составляет около 120 человек на 1 миллион. Тяжелые формы наблюдаются примерно у 1-5 человек из миллиона.

Установление диагноза болезни Виллебранда, являющегося вероятно наиболее часто встречающейся формой наследственной кровоточивости, требует проведения целого ряда специальных лабораторных тестов. Определение VWF:Ag является среди них наиболее существенным и должно быть проведено каждому обследуемому пациенту для постановки правильного диагноза.
По результатам лабораторных исследований, болезнь Виллебранда классифицируется: на тип 1 (наиболее часто встречаемая форма 70 - 80 % случаев), тип 2 и тип 3 (от 1 до 3%) Тип 1 характеризуется снижением количества фактора Виллебранда (VWF), хотя его структура и функциональность остаются в норме. При типе 3 VWF практически отсутствует в плазме. При типе 2 количество VWF в плазме может оставаться нормальным или слегка пониженным, но его структура и функциональность абнормальны. Далее тип 2 может быть подразделен на подтипы по результатам многомерного анализа структуры VWF. Отдельно от описанных наследственных форм болезни Виллебранда сообщают о приобретенных формах,
характеризующихся низкой скоростью синтеза VWF в результате наличия в крови аутоантител или различных болезненных состояний.
С другой стороны, хронические или острые воспалительные заболевания или процессы, включающие разрушение васкулярного эндотелия, приводят к патологически высоким концентрациям VWF.Болезнь Виллебранда – это наследственное заболевание крови, характеризующееся нарушением ее свертываемости.

Подготовка к исследованию

Срок исполнения: 1 р.д.